Гиршпрунг: определение, симптомы, причины, лечение • hello Healthy

Икс

Определение

Что такое Хиршпрунг?

Hirschsprung или hisprung - это врожденное заболевание у новорожденных, при котором толстая кишка испытывает затруднения при отхождении кала. Это состояние еще называют врожденным аганглиозным мегаколоном.

Это состояние появляется с рождения. Это связано с тем, что нервные клетки в толстой кишке ребенка, называемые ганглиозными клетками, не развиваются должным образом, пока ребенок еще находится в утробе матери.

Эта аномалия у младенцев обычно наблюдается в течение первых двух месяцев после рождения. В более легких случаях это состояние можно обнаружить только в детстве.

Насколько распространено это состояние?

Гиршпрунг или его пружина - редкое заболевание. Согласно данным Национальной медицинской библиотеки США, 1 из 5000 новорожденных страдает исспрунгом.

Hirschsprung можно лечить, снижая факторы риска. Поговорите со своим врачом для получения дополнительной информации.

Признаки и симптомы

Каковы признаки и симптомы Хиршпрунга?

Признаки и симптомы болезни Гиршпрунга различаются по степени тяжести. Обычно признаки появляются после родов, но иногда они проявляются только в более зрелом возрасте.

Как правило, наиболее очевидным признаком болезни Хиршпрунга является то, что ребенок не может испражняться в течение 48 часов после рождения. Хотя в норме у младенцев выделяется меконий или первые каловые массы при рождении.

Кроме того, у новорожденных возникают и другие симптомы его подпрыгивания:

• вздутие живота и вздутие живота у младенцев,
• ребенка рвет зеленым или коричневым цветом,
• запор или затрудненное опорожнение кишечника,
• газ в желудке, который может вызвать беспокойство у ребенка,
• младенцы и дети имеют высокую температуру,
• затруднение при мочеиспускании,
• неспособность выводить меконий после рождения,
• частота испражнений нечасто,
• желтуха,
• трудности с грудным вскармливанием и
  
• плохая прибавка в весе.

Младенцы с Hirschsprung также могут испытывать диарею, энтероколит или опасную для жизни кишечную инфекцию.

Есть дети, у которых симптомы Хиршпрунга проявляются только когда они становятся старше. Признаки включают:

• вздутие живота и вздутие живота,
• запор, который ухудшается,
• желудок полный газов,
• задержка роста или неспособность нормально развиваться у ребенка,
• усталость,
• каловая закупорка,
• недоедание и
  
• сложно набрать вес.

Могут быть признаки и симптомы, не указанные выше. Если вас беспокоит какой-либо симптом, который испытывает ваш малыш, проконсультируйтесь с врачом.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Hirschsprung или hisprung - это врожденный порок новорожденных. Если вы заметили у ребенка вышеуказанные симптомы или возникли другие вопросы, немедленно обратитесь к врачу.

Болезнь Гиршпрунга может стать серьезной, если ее не лечить, поэтому важно как можно скорее обратиться за помощью.

Причина

Что вызывает Хиршпрунг?

Обычно, пока ребенок развивается в утробе матери, формируются нервные клетки. Эти клетки принадлежат к пищеварительной системе и образуются из пищевода, ведущего к желудку и заканчивающегося анальным отверстием.

У обычного ребенка около 500 миллионов типов нервных клеток, которые формируются от пищевода до заднего прохода.

Ряд нервных клеток выполняет множество функций, одна из которых - перемещение пищи из одной части пищеварительной системы в другую.

Однако процесс формирования этих нервных клеток отличается у младенцев с Hirschsprung или Hisprung.

Рост нервных клеток у младенцев с Hirschsprung останавливается в конце толстой кишки или непосредственно перед прямой кишкой и анусом.

Вот почему новорожденные с болезнью Гиршпрунга обычно не могут опорожняться после рождения.

У некоторых других младенцев нервные клетки также могут быть потеряны или перестать расти в любой части пищеварительной системы. Остановка роста этих нервных клеток приводит к тому, что кал, который должен выйти, в определенный момент останавливается.

Из-за этого стул застревает и затрудняется прохождение, так что он накапливается в пищеварительной системе. В результате кишечник ребенка блокируется, что приводит к раздуванию и вздутию желудка.

По данным Детской больницы Бостонса, причина образования аганглиозных клеток у детей с Hirschsrpung или hisprung не установлена.

Однако считается, что причина Hirschsrpung или hisprung связана с генетическими факторами, передаваемыми от родителей к ребенку, или с семейным анамнезом.

Таким образом, если у одного из родителей есть состояние Гиршпрунга или Хиспрунга, шансы на то, что ребенок родится с такой же аномалией, безусловно, будут выше.

Например, если один ребенок в семье страдает заболеванием Хиршпрунга или Хиспрунга, вероятность его развития у братьев и сестер составляет 3–12%.

Факторы риска

Что увеличивает риск заражения Hirschsprung?

Есть несколько факторов, которые увеличивают риск развития Гиршпрунга у ребенка. Когда есть братья и сестры, у которых есть Hirschsprung или Hisprung, их шансы на это заболевание будут выше.

Кроме того, его пружина обычно чаще встречается у младенцев мужского пола, чем у младенцев женского пола.

Это состояние также связано с врожденными дефектами, такими как синдром Дауна или врожденный порок сердца. Можно сказать, что дети, рожденные с дефектами, более подвержены возникновению его пружины.

Диагностика и лечение

Предоставленная информация не заменяет консультацию врача. ВСЕГДА консультируйтесь с врачом.

Как диагностировать это состояние?

Педиатр поставит диагноз Hirschsprung или hisprung и проведет обследование, задав вопрос о частоте и привычках испражнения ребенка или младенца.

Один или несколько тестов, которые врачи могут порекомендовать для диагностики болезни Гиршпрунга или его пружины, следующие.

1. Рентгенологическое исследование брюшной полости с использованием контрастного красителя.

Процесс этого рентгеновского или рентгеновского исследования проводится с использованием бария или другого контрастного красителя, вводимого в кишечник через специальную трубку, вводимую в прямую кишку. Барий заполняет и покрывает слизистую оболочку кишечника, в результате чего получается четкий силуэт толстой и прямой кишки.

Это рентгеновское или рентгеновское обследование помогает различить часть контраста между нормальным кишечником и кишечником без нервов, которые опухли из-за Гиршпрунга или Гиспрунга.

2. Управляйте мышцами прямой кишки.

Обычно врачи проводят манометрические тесты у детей старшего возраста и взрослых, надувая воздушный шар внутри прямой кишки.

В нормальных условиях мышцы прямой кишки во время теста должны расслабиться. Если то, что происходит, лучше, это признак того, что у ребенка гиршпрунг или его пружина.

3. Возьмите образец ткани толстой кишки.

Отбор образцов ткани при диагностике Hirschsprung или Hisprung проводится для исследования биопсии.

Образец биопсии может быть взят через отсасывающее устройство, а затем исследован под микроскопом, чтобы увидеть, связаны ли нервные клетки с Hirschsprung или Hisprung.

Как лечить Hirschsprung?

Некоторые из них являются вариантами лечения детей, страдающих крапивницей.

1. Операция разрезает часть кишечника.

Эта операция выполняется путем разрезания или удаления частей толстой кишки, не имеющих нервных клеток. Затем часть толстой кишки, которая в норме или имеет нервные клетки, извлекается и соединяется с анусом ребенка.

Операция по лечению Hirschsprung или hisprung обычно выполняется лапароскопическим методом с использованием устройства с небольшой камерой, которая вводится в пищеварительную систему ребенка.

2. Стомическая хирургия.

Стома для лечения Hirschsprung или hisprung - это операция, которая может быть сделана в два этапа.

Сначала удаляется патологическая часть толстой кишки, а здоровая верхняя часть толстой кишки продевается через отверстие, которое доктор проделал в животе ребенка.

Затем стул покидает тело через отверстие в мешочке на конце кишечника, который выступает через отверстие в желудке (стома). Это позволит нижней части толстой кишки восстановиться.

На втором этапе операции стомы для лечения Hirschsprung или hisprung нормальная часть кишечника затем соединяется с анусом, чтобы закрыть стому.

Процедура стомы для лечения Hirschsprung или hisprung включает:

• Илеостомия: врач удаляет всю толстую кишку и соединяет тонкий кишечник со стомой. Стул покидает тело через стому в мешок.
• Колостома: врач оставляет часть толстой кишки нетронутой и прикрепляет ее к стоме. Стул покидает тело через конец толстой кишки.

После операции стомы в виде лечения Гиршпрунгом или его пружиной у большинства детей может быть нормальная дефекация.

Тем не менее, некоторые дети сначала испытывают диарею. Учить приучение к туалету или как пользоваться туалетом для мочеиспускания и дефекации, может потребоваться больше времени.

Это потому, что ребенку нужно научиться координировать работу мышц при дефекации. В долгосрочной перспективе существует вероятность того, что у вашего ребенка будут продолжаться запоры, вздутие желудка или неплотный стул в результате медицинских процедур.

Дети по-прежнему подвержены риску развития кишечных инфекций (энтероколита) после операции по удалению стомы по Hirschsprung или hisprung, особенно в первый год. Поэтому важно обращать внимание на различные симптомы, которые появляются у детей. Немедленно обратитесь к врачу, если у вашего малыша наблюдаются такие симптомы энтероколита, как:

• кровотечение из прямой кишки,
• понос,
• высокая температура,
• опухший живот и
  
• кляп.

Не откладывайте проверку, если появились эти симптомы.

Домашние средства

Какие изменения в образе жизни или домашние средства можно предпринять для лечения Hirschsprung?

Вот образ жизни и домашние средства, которые помогут вам справиться с Hirschsprung.

1. Обеспечьте пищу с высоким содержанием клетчатки.

Если ребенок уже ест твердую пищу, не забывайте давать ему пищу с высоким содержанием клетчатки. Предлагайте цельнозерновые, фрукты и овощи и ограничьте употребление белого хлеба и других продуктов с низким содержанием клетчатки.

Это связано с тем, что внезапное увеличение количества продуктов с высоким содержанием клетчатки может сначала усугубить запор, давайте еду с высоким содержанием клетчатки медленно.

Между тем, если ребенок не ел твердую пищу, попросите врача дать ему молочную смесь, которая может облегчить запор. Некоторым младенцам может потребоваться временная трубка, чтобы было легче есть.

2. Пейте больше

Попросите ребенка выпить больше воды. Это связано с тем, что при удалении толстой кишки ребенка частично или полностью ребенок может испытывать трудности с поглощением достаточного количества воды.

Употребление большего количества воды поможет вашему ребенку избежать обезвоживания, что поможет облегчить запор.

3. Увеличьте физическую активность.

Если ребенок достаточно взрослый, предложите ему увеличить физические нагрузки, чтобы запустить дефекацию. Физические нагрузки, которые могут выполняться детьми с Hirschsprung, могут включать занятия спортом, игры и другие.

4. Дать слабительное от врача.

Врач может назначить слабительное, чтобы помочь сгладить дефекацию у детей с Hirschsprung.

Однако это применимо только в том случае, если состояние ребенка не улучшается, несмотря на увеличение потребления клетчатки, питьевой воды и физических нагрузок.

Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с врачом, чтобы найти лучшее решение вашей проблемы.