Оглавление:
Хотя это все еще редкое заболевание, талассемия довольно распространена в Индонезии. Индонезия по-прежнему остается одной из стран с самым высоким риском талассемии в мире. Согласно данным, собранным Всемирной организацией здравоохранения или ВОЗ, из 100 индонезийцев от 6 до 10 человек имеют гены, вызывающие талассемию в их организме.
По словам председателя Индонезийского фонда талассемии Русвади, цитируемого из Republika, к настоящему времени число пациентов с тяжелой талассемией, которым постоянно требуются регулярные переливания крови, достигло 7 238 пациентов. Конечно, это только на основе данных из больниц. Кроме того, могут быть некоторые вещи, которые не записываются, поэтому их число больше.
По словам Пустики Амалии Вахидаят, врача из отделения гематологии и онкологии отделения детского здоровья медицинского факультета Университета Индонезии, цитирует Detik, страны Ближнего Востока, Средиземноморья, Греция и Индонезия находятся в состоянии талассемии. область пояса. Поэтому количество пациентов достаточно велико.
Тем не менее, по словам Пустика, цитируемого Индонезийской педиатрической ассоциацией, это состояние не наблюдается в зависимости от количества пациентов. Это видно по частоте обнаруженных аномалий генов.
Провинции с самыми высокими показателями заболеваемости талассемией в Индонезии - это Западная Ява и Центральная Ява. Однако в Индонезии есть несколько этнических групп, которые, как известно, подвержены высокому риску талассемии, а именно каджанг и буги.
Познакомьтесь с талассемией
Талассемия - это генетическое заболевание, передающееся через кровь в семье. Происходящие генные мутации делают организм неспособным производить идеальную форму гемоглобина. Гемоглобин, расположенный в красных кровяных тельцах, переносит кислород. Это приводит к тому, что кровь не может правильно переносить кислород.
Причина талассемии вызвана двумя типами белков, из которых состоит гемоглобин, а именно альфа-глобином и бета-глобином. На основе этих белков различают два типа талассемии. Первый - это альфа-талассемия, которая возникает из-за отсутствия или мутации гена, образующего альфа-глобин. Второй - бета-талассемия, которая возникает, когда гены влияют на выработку белка бета-глобина.
Обычно альфа-талассемия поражает людей в Юго-Восточной Азии, на Ближнем Востоке, в Китае и Африке. Между тем, бета-талассемия встречается во многих районах Средиземноморья.
Симптомы талассемии
По появлению симптомов талассемия делится на две: большая и малая талассемия. Малая талассемия является только носителем гена талассемии. Их эритроциты меньше, но у большинства из них нет симптомов.
Большая талассемия - это талассемия, которая проявляет определенные симптомы. Если отец и мать имеют ген талассемии, их плод рискует умереть на поздних сроках беременности.
Но у тех, кто выживет, разовьется анемия, и они будут постоянно нуждаться в переливании крови, чтобы поддерживать потребность в гемоглобине в крови.
Ниже приведены наиболее часто встречающиеся симптомы талассемии.
- Аномалии лицевых костей
- Усталость
- Нарушение роста
- Одышка
- Желтая кожа
Лучшая профилактика талассемии - обследование до брака. Если оба партнера несут ген талассемии, почти наверняка у одного из их детей будет большая талассемия, и ему потребуется пожизненное переливание крови.
Риск талассемии у племен каджанг и бугис
Действительно, в Индонезии есть несколько этнических групп, которым грозит бета-талассемия. У племен каджанг и бугис большой потенциал. Для тех из вас, кто происходит из племен каджанг и бугис или имеет кровь их потомков, нет ничего плохого в скрининге на талассемию.
Исследования, проведенные Дасрилом Даудом и его командой из Университета Хасануддина в Макассаре в 2001 году, показывают интересные результаты. В этом исследовании приняли участие 1725 человек из племен Южного Сулавеси и 959 человек из других этнических групп Индонезии, таких как батак, малайцы, яванцы, балийцы, сумба и папуас. В племенах буги и каджанг было 19 человек с бета-талассемией, но ни одного из других племен.
В 2002 году также было проведено исследование, в результате которого частота носителей гена бета-талассемии в племени бугис составила 4,2%.
Согласно Сангкоту Марзуки в своей книге «Тропические болезни: от молекулы к постели больного», на основании расследования были обнаружены мутации в гене бета-глобина у племени Бугис, которые не были обнаружены вообще у яванцев.
Почему у племени Каджанг достаточно высок риск талассемии? Возможно, это как-то связано с обычаями племени каджанг. У коренных жителей племени Каджанг, проживающего в Регенси Булукумба, Южный Сулавеси, есть обязывающий обычай жениться на других людях в их обычном районе. В противном случае они должны жить за пределами своего обычного ареала. Таким образом, отцы и матери из одной и той же местности с большей вероятностью родят детей с талассемией. После этого ребенок выйдет замуж за человека с таким же заболеванием.
Однако дальнейших исследований по этому поводу не проводилось. Эксперты все еще отслеживают и изучают риск талассемии у двух племен в Индонезии, чтобы они могли принять эффективные профилактические и лечебные меры.
