Эписпадия: симптомы, причины, лечение

Определение

Что такое эписпадия?

Эписпадия - это редкое врожденное заболевание, при котором происходит открытие уретры (трубки, по которой моча выходит из мочевого пузыря). В этом состоянии трубка, по которой моча выводится из организма, находится в неправильном месте.

У младенцев мужского пола отверстие находится в верхней части полового члена. В этом состоянии отверстие может быть на всей поверхности полового члена.

У маленьких девочек отверстие в уретре может быть длиннее и выше. Он может открыться рядом с мочевым пузырем.

Насколько распространено это состояние?

Это довольно редкое генетическое заболевание. Случаи эписпадии встречаются у одного человека на 10-50 000 человек.

Типы

Какие бывают типы эписпадии?

Эписпадия может возникать сама по себе, но обычно она возникает вместе с другими состояниями, такими как более серьезные проблемы с мочевыводящими путями, проблемы с мочевым пузырем, проблемы с тазом, неполное формирование брюшной стенки или даже аномальное расположение в прямой кишке.

Эти различные состояния, связанные с эписпадией, называются комплексом экстрофия-эписпадия.

Комплекс экстрофии-эписпадии

Примерно у 10% пациентов с эпикпадией нет других проблем, связанных с этим заболеванием. Однако у остальных 90% имеется комплекс экстрофия-эписпадия, когда эписпадия сосуществует с другими состояниями.

Это состояние встречается чаще, чем проявляется одна только эписпадия. По данным «Очень хорошее здоровье», это заболевание встречается у 1 из 30 000 детей.

Экстрофия мочевого пузыря - одно из наиболее распространенных состояний, связанных с эписпадией, и обычно диагностируется во время беременности. Это состояние вызвано неполным закрытием желудка, поэтому мочевой пузырь виден.

Другие состояния, которые обычно проявляются при эписпадии, - это маленькие гениталии, отсутствие лобковых костей, изменения таза, неправильное положение ануса и паховая грыжа.

Эти проблемы возникают вместе, потому что они образуются в период развития плода в утробе матери. Эти разные области формируются на одной и той же стадии развития, поэтому отвлечение внимания в это решающее время создает проблемы.

Виды эписпадии у мужчин

Отверстие в половом члене, через которое моча выходит из тела, называется мочевым проходом. Обычно это отверстие находится на кончике полового члена. Однако у мужчин с эпикпадией это отверстие появляется в верхней части полового члена.

Ниже приведены типы расстройств полового члена:

• Пенопубическая эпикпадиято есть, когда мочевой проход находится близко к телу. Он расположен не на половом члене, а возле лобковой кости у основания полового члена.
• Эписпадия полового члена, когда мочевой проход находится на стержне полового члена, в любом месте перед головкой полового члена и над основанием, где стержень встречается с телом.
• Глиспулярная эпикпадиято есть, когда мочевой проход находится в головке полового члена, но в верхней части обычного места на кончике.

Эписпадия у женщин

У женщин Эписпадия обычно является горничной наряду с другими заболеваниями. Состояния без других дополнительных проблем, влияющих на мочевой пузырь, почки или уретру, встречаются редко. Это состояние рассматривается как аномальное пространство между лобковыми костями, которого нет в нормальной анатомии.

Это состояние может быть связано с другими проблемами, такими как короткое влагалище, которое может потребовать растяжения для поддержки полового акта во взрослом возрасте, проблемы с мочевым пузырем или уретрой и другие состояния, которые влияют на мочеиспускание.

Симптомы

Каковы признаки и симптомы эписпадии?

По сообщениям Medline Plus, у мужчин симптомом этого состояния является короткий и широкий половой член с аномальной кривизной. Уретра чаще всего открывается на верхней или боковой части полового члена, а не на кончике. Также возможна открытая уретра вдоль полового члена.

У женщин это состояние характеризуется аномалиями клитора и половых губ. Отверстие уретры часто находится между клитором и половыми губами, но в области живота.

Женщины с этим заболеванием могут испытывать трудности с контролем мочеиспускания (недержание мочи).

Причина

Что вызывает такое ненормальное положение отверстия полового члена?

Эписпадия возникает из-за несовершенного образования половых органов на 5-й неделе беременности. Часто бывает трудно или невозможно узнать, что заставляет плод не развиваться должным образом в определенные дни развития.

Хотя эписпадия вызвана аномалиями в процессе формирования органов, она редко встречается у двух человек в одной семье.

Факторы риска

Каковы факторы риска этого состояния?

Вероятность развития эписпадии у мужчин в четыре раза выше, чем у женщин. Вероятность возникновения эписпадии у детей значительно выше, чем у людей, рожденных с таким же заболеванием. Скорее всего, 1 из 70 детей рождается с таким врожденным заболеванием.

Диагностика и лечение

Как врачи диагностируют это состояние?

Это состояние обычно диагностируется по внешнему виду гениталий вскоре после рождения. Этот диагноз часто требует дополнительных тестов, чтобы определить, вовлечены ли дополнительные участки мочевыводящих путей.

Обследования могут включать:

• Анализ крови
• Внутривенная пиелограмма (ВВП), специальный рентген почек, мочевыводящих путей и мочеточников
• МРТ и КТ, в зависимости от состояния
• Рентген таза
• УЗИ мочевыводящей системы и половых органов.

В более тяжелых случаях родители могут получить консультацию и просвещение по поводу эпикпадии и связанных с ней состояний. Роды обычно проводятся в медицинском учреждении, которое может оказать немедленную помощь младенцам с этим заболеванием.

Как лечится эписпадия?

В случае эписпадии и гипоспадии врач проведет реконструктивную операцию. Операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена. Операция также проводится для того, чтобы пенис мог нормально расти.

Существуют различные методы реконструктивных операций, от одноэтапных до двухэтапных. Эта операция рекомендуется детям дошкольного возраста, чтобы не мешать учебной деятельности во время операции. Вот обзор:

• Этап 1: Эту операцию можно делать, когда вашему ребенку 48 часов. Мочевой пузырь вводится в тело, а желудок закрывается.
• Этап 2: Эту операцию можно проводить в 6-месячном возрасте. Эти действия включают исправление эписпадии и других генитальных проблем.
• Этап 3: Эта процедура проводится в возрасте от 4 до 5 лет. Это когда мочевой пузырь достаточно велик. Этот возраст также является временем, когда дети готовы оставаться сухими. Эта последняя операция проводится для восстановления мочевыводящих путей, включая мочевой пузырь и трубы.

Имейте в виду, что часто эта реконструктивная операция требует более одной операции, повторной коррекции при возникновении осложнений.

Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с врачом, чтобы найти лучшее решение вашей проблемы.

Hello Health Group не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение.