Что такое БАС - болезнь, от которой страдает ученый Стивен Хокинг?

Известный британский ученый Стивен Хокинг скончался в среду, 14 марта 2018 года. Стивен Хокинг - единственный человек с БАС (боковой амиотрофический склероз), доживший до 76 лет. Да, болезнь БАС Стивена Хокинга с 21 года - это болезнь, ожидаемая продолжительность жизни которой не слишком велика. Фактически, люди с диагнозом БАС обычно имеют ожидаемую продолжительность жизни примерно 3-5 лет с момента развития болезни.

Так что же такое БАС? Почему продолжительность жизни людей с этим редким заболеванием невелика? Узнайте все о болезни БАС Стивена Хокинга ниже.

Что такое БАС, болезнь Стивена Хокинга?

Болезнь БАС - это нарушение двигательных нервов или нервных клеток в головном мозге и позвоночнике, которые регулируют движение поперечно-полосатых мышц (мышц, которые двигаются сами по себе). БАС расшифровывается как боковой амиотрофический склероз. Это состояние возникает, когда нервная система, в которой определенные клетки (нейроны) мозга и костного мозга медленно умирают.

Эти клетки отправляют сообщения от мозга и костного мозга к мышцам. Сначала появляются легкие мышечные проблемы, но постепенно человек парализуется, как и Стивен Хокинг. Некоторые люди болеют БАС в течение нескольких лет. В конце концов мышцы перестанут работать. Это заболевание также называют болезнью Лу Герига, в честь известного бейсболиста из США, умершего от этого заболевания БАС.

Есть два типа БАС:

Верхние двигательные нейроны: нервные клетки головного мозга.
Нижние двигательные нейроны: нервные клетки спинного мозга.

Эти двигательные нейроны контролируют все рефлекторные или спонтанные движения мышц рук, ног и лица. Моторные нейроны также заставляют ваши мышцы сокращаться, чтобы вы могли ходить, бегать, поднимать легкие предметы вокруг себя, жевать и глотать пищу и даже дышать.

Признаки и симптомы БАС

Признаки и симптомы БАС обычно появляются постепенно, поэтому в первый раз, когда вы почувствуете симптомы, вы можете не осознавать тяжесть состояния. Признаки и симптомы БАС:

Ослаблены мышцы одной из рук или ног.
Бессвязно говорить
Ослабленные мышцы медленно распространяются на руки и ноги и другие части тела.
Ослабляются мышцы спины и шеи, из-за чего голова вяло свешивается
Потеря мышечной ткани (атрофия)
Подергивание языка
Парализован (не может двигаться, говорить, есть, глотать и дышать)

Стивен Хокинг прожил более 50 лет после того, как ему поставили диагноз БАС. - Источник: журнал TIME.

Что вызывает БАС?

БАС - это событие, которое все еще изучается экспертами. Причина неизвестна, и около 90 процентов случаев возникают спорадически. Примерно у 10 процентов людей болезнь передается членам семьи. Ученые также подозревают, что причиной БАС является дисбаланс уровня глутамата в организме и аутоиммунные заболевания. Обратите внимание, БАС - это заболевание, которое не заразно.

Однако риск развития БАС у человека, такого как Стивен Хокинг, возрастет, если он:

Имеют семейный анамнез БАС
40-60 лет
В возрастной группе <65 лет мужчины более подвержены риску развития БАС, чем женщины.
Курение или частое воздействие пассивного курения (пассивное курение)
Травма от удара

БАС - это состояние, которое нельзя вылечить, но можно контролировать

Да, БАС - это состояние, которое нельзя вылечить полностью. Лечение, проводимое врачом, направлено только на то, чтобы контролировать симптомы и поддерживать пациента как можно дольше. Одним из препаратов является рилузол, который может продлить жизнь, а у некоторых людей замедлить прогрессирование БАС, но его действие ограничено.

Другие лекарства могут помочь контролировать симптомы судорог, затрудненное глотание, судороги, запор, боль и депрессию. Если пациент задохнулся, для кормления можно использовать желудочный зонд. Диетологи играют важную роль в предотвращении потери веса. Образование и консультирование также важны для успокоения психологического состояния человека с БАС.

Физическая, профессиональная и логопедическая терапия может помочь пациентам оставаться сильными и независимыми. Вспомогательные устройства, такие как скобы, металлические бинты для ног, инвалидные коляски и дыхательные аппараты, также необходимы в период лечения. На следующем этапе основная цель - обеспечить комфорт людям с БАС.

Следует отметить, что случаи БАС у Стивена Хокинга, которому удалось выжить более 50 лет с момента постановки первого диагноза, очень редки. Однако это не значит, что это невозможно. Всегда консультируйтесь со своим врачом по поводу наилучшего лечения и убедитесь, что самые близкие вам люди всегда рядом с пациентом, как психологически, так и физически.