Истинная полицитемия: симптомы, причины и лечение

Определение

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия - это тип рака крови, который развивается в костном мозге. Это заболевание возникает, когда костный мозг производит больше эритроцитов, чем обычно.

Слишком большое количество красных кровяных телец может сделать кровь более густой и вызвать затруднение кровотока в артериях и венах. Это состояние может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, например образование тромбов.

Кроме того, неравномерный кровоток может препятствовать распределению кислорода по всем частям тела, включая органы. Таким образом, функция органа также будет нарушена.

К сожалению, истинная полицитемия не излечима. Однако при раннем лечении это заболевание можно хорошо контролировать и не вызывает других проблем со здоровьем.

Однако при отсутствии своевременного лечения истинная полицитемия может быть опасной для жизни и повышать риск более серьезных осложнений для здоровья.

Насколько распространена истинная полицитемия?

Истинная полицитемия - очень редкий вид рака крови. По оценкам, это заболевание встречается только у 22 из 100 000 человек в мире. Что касается других типов рака крови, которые встречаются чаще, а именно лейкемии, лимфомы (лимфомы) или множественной миеломы.

Это заболевание чаще поражает мужчин, чем женщин. Все возрастные группы могут испытывать это состояние, но чаще встречается у пожилых людей в возрасте старше 60 лет.

Истинная полицитемия также редко встречается у детей или людей в возрасте до 20 лет. Поговорите со своим врачом для получения дополнительной информации.

Признаки и симптомы

Каковы признаки и симптомы истинной полицитемии?

Истинная полицитемия - заболевание, которое развивается медленно. Больные могут не ощущать никаких симптомов в течение многих лет, особенно на ранних стадиях.

Однако у некоторых людей обычно появляются следующие признаки и симптомы истинной полицитемии:

• Одышка и затрудненное дыхание в положении лежа.
• Головокружительный.
• Обильное кровотечение, например кровотечение из носа или кровоточивость десен.
• Головная боль.
• Нечеткое зрение
• Чрезмерное потоотделение по ночам.
• Похудание без очевидной причины.
• Зуд по всему телу, особенно после теплого душа, и покраснение кожи лица.
• Онемение, покалывание, жжение или слабость в руках, ступнях, руках или ногах
• Очень болезненная припухлость только на одном, часто на большом пальце ноги.
• Ощущение давления или переполнения в левой части желудка из-за увеличения селезенки.

Могут быть и другие признаки и симптомы, не указанные выше. Если вас беспокоит какой-либо конкретный симптом, не стесняйтесь проконсультироваться с врачом.

Когда обратиться к врачу?

Если вы начали ощущать вышеперечисленные симптомы, вам следует немедленно обратиться к врачу. Вышеперечисленные симптомы действительно похожи на другие признаки болезни. Однако нет ничего плохого в том, чтобы сообщить врачу о причине этих симптомов, чтобы получить правильное лечение.

Признаки и симптомы, которые ощущает каждый, могут быть разными. Немедленно обратитесь к врачу, если почувствуете какие-либо изменения в состоянии своего тела.

Причины и факторы риска

Что вызывает истинную полицитемию?

Врачи обычно делят эти заболевания на две категории в зависимости от их причины, а именно:

1. Первичная полицитемия

Первичная полицитемия - наиболее распространенный тип. Этот тип полицитемии возникает из-за генетических изменений или мутаций в JAK2.

По данным Исследовательского фонда MPN, 95% людей с истинной полицитемией имеют проблемный ген JAK2. Однако до сих пор не выяснена точная причина мутации этого гена.

Первичная полицитемия - это не состояние, передающееся от родителей к ребенку. Однако в некоторых случаях эта генетическая мутация может передаваться в семьях.

2. Вторичная полицитемия.

Этот тип полицитемии не связан с мутацией гена JAK2. Это состояние вызвано низким уровнем кислорода в организме, особенно в крови.

Если организм долгое время лишен кислорода, ваши почки будут вырабатывать гормон эритропоэтин (ЭПО). Избыток гормона ЭПО может стимулировать костный мозг производить больше красных кровяных телец, чем обычно.

Некоторые из заболеваний, которые могут вызвать вторичную полицитемию, включают:

• Хроническая болезнь легких (ХОБЛ) и апноэ во сне

Это состояние может вызвать недостаток кислорода в организме. Это может вызвать увеличение выработки гормона ЭПО и красных кровяных телец в организме.

• Проблемы с почками

В редких случаях производство гормона ЭПО также может увеличиваться, если почки повреждены, например, опухоль или сужение кровеносных сосудов.

Что увеличивает риск возникновения истинной полицитемии?

Истинная полицитемия - редкое заболевание, которым может поразить любой человек. Однако есть несколько факторов, которые могут увеличить риск развития этого заболевания.

Наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что у вас обязательно разовьется это заболевание. У пациентов, страдающих этим заболеванием, также могут быть неизвестные факторы риска.

Вот некоторые факторы, которые могут увеличить риск истинной полицитемии:

1. Возраст

Люди старше 60 лет подвержены более высокому риску развития болезни. Однако это заболевание может поражать и более молодых людей.

2. Пол

Это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Поэтому мужчины более подвержены риску развития этого заболевания, чем женщины.

3. Окружающая среда

Если вы находитесь в среде, которая часто подвергается воздействию радиации или токсичных веществ, например, на фабриках, мастерских, живете в доме с плохой вентиляцией или слишком долго находитесь на большой высоте, вы подвержены риску развития истинной полицитемии.

4. Активно курить.

Курение может увеличить риск истинной полицитемии из-за возможного недостатка кислорода в крови.

Осложнения

Какие осложнения может вызвать истинная полицитемия?

Если у вас истинная полицитемия, избыток эритроцитов может привести к другим осложнениям, например:

1. Сгустки крови

Избыток эритроцитов в организме может сделать кровь более густой и затруднить кровоток, облегчая свертывание крови. Что касается тромбов, они могут вызвать более серьезные заболевания, такие как инсульт, сердечный приступ или закупорка артерий в легких или вен ног или мышц живота.

2. Увеличенная селезенка.

Селезенка борется с инфекциями и бесполезными веществами в организме, такими как поврежденные или погибшие клетки крови. Увеличение количества эритроцитов заставляет селезенку работать больше, чем обычно, что может вызвать расширение или отек.

3. Другие заболевания крови

В редких случаях истинная полицитемия может привести к другим заболеваниям крови. Один из них - миелофиброз, при котором костный мозг замещается рубцовой тканью.

Кроме того, это заболевание может вызывать другие виды рака крови, а именно острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Что касается этого заболевания, оно может быстро обостриться.

4. Повреждение других органов

Нарушение кровотока может привести к ограничению поступления кислорода в другие органы. Это состояние может вызвать серьезные заболевания, такие как стенокардия (боль в груди) или сердечная недостаточность.

Кроме того, избыток эритроцитов может вызвать ряд других осложнений, таких как открытые язвы на слизистой оболочке желудка, верхней части тонкой кишки или пищевода, а также воспаление суставов (подагра).

Могут возникнуть осложнения, не указанные выше. Если вам нужна дополнительная информация, проконсультируйтесь с врачом.

Диагностика

Как диагностируется истинная полицитемия?

Истинная полицитемия может не проявляться в течение многих лет. Часто это заболевание обнаруживают случайно, когда больной сдает анализ крови. Однако тем, кто ощущает симптомы, врач диагностирует это заболевание на основании возникающих симптомов.

На ранних стадиях врач обычно спрашивает вас, какие симптомы вы чувствуете, состояние вашего здоровья и предыдущий анамнез, и проводит медицинский осмотр. После этого врач попросит вас пройти ряд анализов, чтобы доказать это.

Вот некоторые из тестов, которые врачи обычно проводят для диагностики истинной полицитемии:

1. Общий анализ крови

Полный анализ крови (полная кровь count / CBC) направлен на определение уровней гемоглобина и гематокрита. Если ваш уровень гемоглобина или гематокрита превышает нормальные пределы, у вас может быть полицитемия.

Полный анализ крови также позволит проверить уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей крови. Если уровни несбалансированы и у вас слишком много эритроцитов, у вас может быть это расстройство.

2. Другие анализы крови

Помимо общего анализа крови вам также потребуется сдать другие анализы крови, а именно:

• Мазок крови . Этот тест может показать, больше ли у вас красных кровяных телец, чем обычно..
• Определение уровня гормона эритропоэтина (ЭПО). Этот тест направлен на определение уровня гормона ЭПО в крови. Низкий уровень ЭПО указывает на полицитемию.

3. Биопсия или аспирация костного мозга.

При проведении биопсии костного мозга врач берет небольшое количество костного мозга с помощью иглы. Затем этот образец ткани будет исследован под микроскопом, чтобы определить, есть ли у вас проблемы с костным мозгом.

Помимо ткани, образец жидкости костного мозга также может быть взят с помощью процедуры аспирации. Как и при биопсии, эту жидкость также исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие проблем с вашим костным мозгом.

Лекарства и лекарства

Предоставленная информация не заменяет консультацию врача. ВСЕГДА консультируйтесь с врачом.

Как лечить истинную полицитемию?

Истинная полицитемия - это заболевание, которое нельзя полностью вылечить. Лечение и лечение направлено на снижение вязкости крови, снижение риска осложнений и предотвращение образования тромбов.

Если истинная полицитемия лечится и лечится надлежащим образом, у больного будет более продолжительная продолжительность жизни.

Тип лечения и лечения для каждого пациента различается в зависимости от основной причины. Время и количество принимаемого лечения также могут варьироваться от пациента к пациенту.

Вот некоторые виды лекарств и лечения истинной полицитемии:

1. Порядок действий флеботомия

Эта процедура проводится путем уменьшения количества крови в организме с надеждой на снижение уровня красных кровяных телец. Цель состоит в том, чтобы разжижить кровь, чтобы кровоток был более плавным и уменьшился риск образования тромбов.

2. Принимайте наркотики.

Лекарства также часто назначают людям с истинной полицитемией. Эти препараты включают:

• Аспирин в низких дозах. Это лекарство используется для снижения риска образования тромбов и боли в ногах или руках.
• Лекарства для снижения уровня кровяных телец, например гидроксимочевина или интерферон.
• Лекарства для уничтожения раковых клеток, например руксолитиниб (Джакафи), особенно когда пациент плохо реагирует на препараты гидроксимочевины.
• Терапия для уменьшения зудакак наркотик селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС).

3. Лучевая терапия

Лучевая терапия также иногда назначается пациентам с истинной полицитемией, чтобы помочь подавить сверхактивные клетки костного мозга. Это может помочь снизить количество кровяных телец и сохранить нормальный кровоток.

Однако это лечение может увеличить риск лейкемии и других заболеваний крови. Всегда консультируйтесь с врачом по поводу правильного лечения.

Домашние средства

Какие изменения в образе жизни или домашние средства можно предпринять для лечения истинной полицитемии?

Вот образ жизни и домашние средства, которые помогут вам справиться с истинной полицитемией:

• Упражнения умеренной интенсивности, например ходьба, для улучшения кровообращения и предотвращения образования тромбов.
• Избегайте табака, потому что это может увеличить риск сердечного приступа или инсульта из-за тромбов.
• Купание в холодной воде может уменьшить зуд. Не царапайте кожу и используйте увлажняющий крем, чтобы кожа оставалась здоровой.
• Избегайте экстремальных температур, чтобы предотвратить плохое кровообращение. Одевайтесь в соответствии с погодой, в которой вы живете.
• Будьте осторожны с ранами на руках и ногах.

Профилактика

Как можно предотвратить истинную полицитемию?

Истинная полицитемия - заболевание, которое нельзя предотвратить. Однако вы можете снизить риск этого заболевания, избегая различных факторов риска, которые все еще можно изменить, например:

• Избегайте воздействия радиации или химических веществ, которые вредят организму.
• Хорошо проветривайте дом или почаще открывайте окна, чтобы воздух попадал внутрь и снижал воздействие химических веществ, содержащихся в бытовых товарах.
• Избегайте вещей, которые могут снизить уровень кислорода в организме в течение длительного времени, таких как восхождение на горы, жизнь на большой высоте или курение.
• Контроль за легочными, сердечными или другими заболеваниями, которые могут увеличить риск этого заболевания.
• Ведите здоровый образ жизни.

Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с врачом, чтобы найти лучшее решение вашей проблемы.