Анемия характеризуется снижением количества эритроцитов, гематокрита или концентрации гемоглобина более чем на 2 SD ниже среднего для определенного возраста. Анемия у младенцев может быть вызвана увеличением количества потерянных эритроцитов или производством неадекватных эритроцитов. Этот случай достаточно уникален, чтобы его обсуждать.
Для оценки младенцев с анемией необходимо понимать развитие кроветворной системы. Эритропоэз начинается в желточном мешке на 2 неделе беременности, вырабатывая клетки, подавляющие эмбриональный гемоглобин. На 6 неделе беременности печень является основным местом производства эритроцитов, а продуцируемые клетки подавляют гемоглобин плода. После 6 месяцев беременности костный мозг становится основным местом кроветворения. На протяжении всей жизни плода эритроциты уменьшаются в размерах и увеличиваются в количестве: гематокрит увеличивается с 30-40% во втором триместре до 50-63%. На поздних сроках беременности и в послеродовом периоде эритроциты постепенно переключаются с производства гемоглобина плода на производство гемоглобина у взрослых.
После рождения ребенка масса красных кровяных телец обычно уменьшается вместе с увеличением кислорода и уменьшением эритропоэтина. Эритроциты уменьшаются до тех пор, пока организм не лишится кислорода для метаболизма и выработка эритропоэтина снова не будет стимулироваться. У нормальных младенцев низкий уровень эритроцитов, физиологический ответ в послеродовой жизни, не является гематологическим расстройством. Обычно это состояние возникает, когда ребенку 8-12 недель, а уровень гемоглобина у ребенка составляет около 9-11 г / дл.
У недоношенных детей также снижается концентрация гемоглобина после рождения, причем снижение обычно более внезапное и более серьезное, чем у нормальных детей. Уровень гемоглобина у недоношенных детей составляет 7-9 г / дл в возрасте 3-6 недель. Анемия из-за недоношенности вызывается более низким уровнем гемоглобина при рождении, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов и субоптимальным ответом эритропоэтина. Анемия недоношенных может усугубляться физиологическими факторами, включая частый забор крови и, возможно, значительные клинические сопутствующие симптомы.
Кровопотеря, частая причина анемии в неонатальном периоде, может быть острой или хронической. Это состояние может быть вызвано аномалиями пуповины, предлежанием плаценты, отслойкой плаценты, травматическими родами или кровотечением у ребенка. В 1½ всех беременностей кровотечение плода и матери можно продемонстрировать путем выявления фетальных клеток в кровотоке матери. Кровь также можно переливать от одного плода к другому при монохориальной беременности двойней. При некоторых беременностях это состояние может ухудшиться.
Быстрое разрушение эритроцитов может быть вызвано иммунной или неиммунной системой. Изоиммунная гемолитическая анемия вызывается несовпадением АВО, резус-фактора или небольшими группами крови матери и плода. Антитела материнского иммуноглобулина G и антигены плода могут соединяться через плаценту и попадать в кровоток плода, вызывая гемолиз. Это расстройство имеет широкий клинический эффект - от легкого, ограниченного до летального. Поскольку для восстановления материнских антител требуется несколько месяцев, у уже инфицированных младенцев будет наблюдаться продолжительный гемолиз.
Несовместимость по системе ABO обычно возникает, когда мать типа O вынашивает плод типа A или B. Поскольку антигены A и B широко циркулируют в организме, несовместимость по системе ABO обычно менее серьезна, чем резус-фактор, и не зависит от родов. Напротив, гемолитическая резус-болезнь редко возникает во время первой беременности, поскольку сенсибилизация обычно вызывается воздействием на мать резус-положительных эмбриональных клеток до родов. Благодаря широкому использованию резус-иммуноглобулинов случаи резус-несовместимости сейчас редки.
Нарушения в структуре эритроцитов, активности ферментов или продукции гемоглобина также могут вызывать гемолитическую анемию, поскольку аномальные клетки быстрее удаляются из кровообращения. Наследственный сфероцитоз - это заболевание, вызванное дефектами белка цитоскелета, вследствие чего его форма становится хрупкой и негибкой. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, расстройство, связанное с Х-ферментом, обычно вызывает эпизодическую гемолитическую анемию, которая возникает в ответ на инфекцию или оксидантный стресс. Талассемия - это наследственное заболевание, вызванное нарушением синтеза гемоглобина, и классифицируется как альфа или бета в зависимости от цепи инфицированного глобина. Тяжесть зависит от типа талассемии, количества инфицированных генов, количества продуцируемого глобина и соотношения продуцируемого альфа- и бета-глобина.
Серповидно-клеточная анемия - еще одно нарушение выработки гемоглобина. Дети, рожденные с серповидными характеристиками, не обязательно могут иметь заболевание, тогда как дети с серповидно-клеточной анемией могут иметь гемолитическую анемию, которая связана с различными клиническими эффектами. Симптомы серповидноклеточной анемии характеризуются уменьшением количества гемоглобина плода и аномальным повышением гемоглобина S, обычно проявляющимся после того, как ребенку исполнится 4 месяца.
У младенцев и детей могут быть серьезные бактериальные инфекции, дактилит, заболевания печени или селезенки, апластические кризы, вазокклюзионные кризы, острый грудной синдром, приапизм, инсульт и другие осложнения. Другие гемоглобинопатии включают гемоглобин E, наиболее распространенную гемоглобинопатию во всем мире. Гемолитическая анемия также может быть вызвана инфекцией, гемангиомой, дефицитом витамина Е и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.
Нарушение производства эритроцитов может быть наследственным заболеванием. Анемия Даймонда-Блэкфана - это редкая врожденная макроцитарная анемия, при которой в костном мозге обнаруживаются некоторые предшественники эритроидов, хотя количество клеток крови и тромбоцитов, как правило, нормальное или слегка повышенное. Анемия Фанкони - это врожденный синдром недостаточности костного мозга, хотя в детстве он выявляется редко. Другие врожденные анемии включают врожденную дизеритропоэтическую анемию и сидеробластную анемию.
Дефицит железа является частой причиной микроцитарной анемии у младенцев и детей и обычно достигает пика в возрасте 12-24 месяцев. У недоношенных детей меньше запасов железа, поэтому они склонны к раннему дефициту. Младенцы, которые теряют железо из-за частых лабораторных проб, хирургических процедур, кровотечений или анатомических аномалий, также вызывают у ребенка более быстрый дефицит железа. Потеря крови в кишечнике, вызванная потреблением коровьего молока, также может подвергнуть ребенка более высокому риску. Отравление свинцом может быть причиной микроцитарной анемии, аналогичной железодефицитной анемии.
Недостаток витамина B12 и фолиевой кислоты может вызвать макроцитарную анемию. Поскольку грудное молоко, пастеризованное коровье молоко и детская смесь содержат достаточное количество фолиевой кислоты, дефицит этого витамина в Соединенных Штатах встречается редко. Согласно записям, козье молоко не является идеальным источником фолиевой кислоты. В редких случаях дефицит витамина B12 может возникать у младенцев, которые пьют грудное молоко от матерей с низким запасом B12. Это вызвано тем, что мать придерживается строгой овощной и фруктовой диеты или страдает злокачественной анемией. Синдромы мальабсорбции, некротический энтероколит и другие кишечные расстройства, такие как прием некоторых лекарств или врожденные нарушения, могут подвергать младенцев высокому риску.
Другие нарушения производства эритроцитов могут быть вызваны хроническим заболеванием, инфекцией, злокачественными новообразованиями или преходящей, преходящей и нормохромной анемией в результате вирусного повреждения эритроидов-предшественников. Хотя у младенцев могут развиваться вышеуказанные нарушения, в большинстве случаев они возникают в возрасте 2–3 лет.
Обследование на анемию у младенцев должно включать сбор анамнеза и физикальное обследование, состояние сердечно-сосудистой системы, желтуху, органегалию и физические аномалии. Первоначальная лабораторная оценка должна включать общий анализ крови с указанием индекса эритроцитов, количества ретикулоцитов и прямой тест на антиглобулин (тест Кумбса). Результаты обследования могут помочь в определении дополнительных анализов. Тип лечения зависит от клинической степени анемии и основного заболевания. Для восстановления кислорода в тканях может потребоваться переливание крови. Определенные клинические состояния могут потребовать обменное переливание .
Комментарий: Недоношенные дети подвержены риску дефицита железа, потому что им не приносит пользы полный третий триместр беременности, в течение которого родившиеся дети обычно получают от матери достаточно железа (если только у матери не наблюдается значительный дефицит железа), пока вес ребенка не станет вдвое больше вес при рождении. В отличие от недоношенных, нормальные дети (за исключением детей с кровотечением) не подвержены высокому риску развития железодефицитной анемии в первые месяцы.
Когда в организме заканчиваются запасы железа, последствия будут более серьезными, чем анемия. Железо - это вещество, которое очень важно для физиологических функций, помимо роли гемоглобина как переносчика кислорода. Транспорт электронов в митохондриях, функция нейротрансмиттеров и детоксикация, а также катехоламины, нуклеиновые кислоты и метаболизм липидов зависят от железа. Недостаток железа вызывает системные нарушения с долгосрочными последствиями, особенно во время развития головного мозга ребенка.
Икс
