Фиброзная дисплазия: симптомы, причины и как лечить

Определение фиброзной дисплазии

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия или фиброзная дисплазия - это заболевание костей, вызванное разрушением или отказом клеток, составляющих позвоночник и замененных фиброзной тканью или соединительной тканью.

Костная и фиброзная ткани - это не одно и то же. Костная структура отвечает за поддержку тела и защиту жизненно важных органов в нем, таких как легкие или сердце. Между тем соединительная ткань действует как соединитель между сетями.

Если кость будет заменена соединительной тканью, это, конечно, вызовет проблемы. Области костей, наиболее часто поражаемые этим заболеванием, - это череп, лицевые кости, бедренные кости, голени и ребра.

Фиброзная дисплазия может поражать одну или несколько костей тела. Однако эта фиброзная дисплазия не распространяется от одной здоровой кости к другой. Это означает, что пораженные кости были аномальными с самого начала, еще до рождения человека.

Виды фиброзной дисплазии

Известно, что нарушения в этой двигательной системе делятся на 2 типа, а именно:

• Моностотическая фиброзная дисплазия (моностотическая фиброзная дисплазия): Наиболее распространенный тип поражения костей, поражающий только одну кость.
• Полиостотическая фиброзная дисплазия (полиостотическая фиброзная дисплазия): Редкий тип и обычно тяжелый, потому что поражает более одной кости. Фактически, в некоторых случаях он может атаковать железы организма.

Насколько распространено это заболевание?

Фиброзная дисплазия является нарушение костного что довольно редко, по сравнению с другими нарушениями опорно-двигательного аппарата. Обычно это заболевание выявляют у подростков и молодых людей.

Однако в некоторых случаях его также можно обнаружить в возрасте 10 лет, особенно если поражено более одной кости.

Признаки и симптомы фиброзной дисплазии

Иногда это состояние не вызывает никаких симптомов или признаков, особенно если состояние довольно легкое. Как правило, симптомы проявляются в тяжелом состоянии.

Общие симптомы, которые появляются

При поступлении из клиники Мэйо появятся следующие симптомы:

• Боль в костях, усиливающаяся со временем. Боль будет сильной при физической активности и иногда улучшается после отдыха.
• Отечность участка кожи возле пораженной кости. Обычно это происходит, когда поражено более одной кости.
• Кости меняют форму и размер, в отличие от другой пары.
• Ноги согнуты, что затрудняет ходьбу.

Симптомы фиброзной дисплазии, если она поражает железы

Если фиброзная дисплазия поражает железы, возникают следующие симптомы:

• Преждевременное половое созревание.
• На коже есть светло-коричневые пятна
• Снижение аппетита, быстрое увеличение или потеря веса, легкое беспокойство и чрезмерное потоотделение.

Когда обратиться к врачу?

Если вы испытываете симптомы, упомянутые выше, проконсультируйтесь с врачом. Особенно, если вы испытываете боль в костях без видимой причины и от домашних процедур она не проходит.

Причина

Что вызывает фиброзную дисплазию?

Причина этого расстройства двигательной системы достоверно неизвестна. Однако эксперты в области здравоохранения считают, что в гене GNAS1 существует взаимосвязь изменений (мутаций).

Эта мутация возникает после оплодотворения эмбриона, поэтому она не передается по наследству от родителей. Это означает, что человек, у которого есть этот ген, также не передаст аномальную копию гена в потомстве.

Ген GNAS1 производит белок, называемый G-белком. У людей с этим заболеванием костей ген GNAS1 вызывает перепроизводство этого белка. В результате это приводит к увеличению количества молекулы циклического аденозинмонофосфата (цАМФ), связанной с остеобластами.

Остеобласты - это новые костеобразующие клетки. Если уровень остеобластов высок, остеокласты (клетки, разрушающие кость) будут пытаться компенсировать это.

Это оставляет скелетным клеткам-предшественникам, включая незрелые остеобласты и фиброзную ткань, больше места. В конце концов, фиброзная ткань разрастается и занимает пустое место, которое должно быть местом для кости.

Факторы риска фиброзной дисплазии

Причина фиброзной дисплазии достоверно неизвестна. До сих пор различные факторы, которые могут увеличить риск этого заболевания, также все еще более глубоко изучаются экспертами.

Осложнения фиброзной дисплазии

Тяжелая фиброзная дисплазия может вызвать осложнения. Возможные осложнения фиброзной дисплазии:

• Сломанные кости: участки ослабленных костей могут легко сгибаться и ломаться.
• Артрит (артрит): если кости ног или таза деформированы (изменяются в форме и размере), может развиться воспаление суставов и вызвать дополнительные симптомы.
• Рак: хотя и редко, это заболевание позвоночника может привести к аномальным изменениям костных клеток и, в конечном итоге, к раку. Это редкое осложнение обычно возникает у людей, ранее получавших лучевую терапию.

Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

Предоставленная информация не заменяет консультацию врача. ВСЕГДА консультируйтесь с врачом.

Чтобы подтвердить диагноз фиброзной дисплазии, врач попросит вас пройти ряд медицинских анализов. Сначала врач проведет физический тест, который исследует ваши болезненные или опухшие кости.

Затем вы пройдете рентгеновский снимок, чтобы увидеть изображение любого состояния костей, которое могло измениться.

Дальнейшие тесты, которые можно сделать

В дополнение к этим медицинским тестам вам также будут рекомендованы другие тесты, в том числе:

• Рентген. Вам в кровоток введут радиоактивный материал. Области, содержащие много этого материала, могут быть признаком проблемы с костью.
• МРТ и компьютерная томография. Этот медицинский тест позволяет получать трехмерные изображения, демонстрирующие деформации костей или переломы костей.
• Биопсия. Этот тест на здоровье проводится путем хирургического удаления небольшой части проблемной кости. Затем кость будет использоваться в качестве образца для дальнейшего наблюдения за структурой и расположением ее ячеек в лаборатории.

Как лечить фиброзную дисплазию?

Лечение фиброзной дисплазии зависит от ваших симптомов. Врачи могут порекомендовать следующее лечение фиброзной дисплазии:

Принять лекарства

Врач назначит бисфосфонатное лекарство, такое как памидронат или алендронат, чтобы предотвратить потерю костной массы за счет снижения активности клеток, разрушающих кость. Помимо укрепления костей, этот препарат также может помочь облегчить боль в костях.

Если эти препараты неэффективны для контроля симптомов, врач назначит другой препарат, а именно инъекции золедроновой кислоты. Кроме того, врач также назначит добавки витамина D и кальция вместе с другими лекарствами.

Операция

Хирургия - это также лечение фиброзной дисплазии. Цель состоит в том, чтобы исправить деформации костей, разную длину ног и лечить переломы, которые не зажили после предыдущего лечения.

Кроме того, операция также проводится для снятия давления на нервы из-за ненормально растущих костей. Если есть поражение кости, врач выполнит трансплантацию кости.

Кость можно удалить из другой части тела, и врач вставит металлическую пластину или винт для стабилизации костного трансплантата.

Домашние средства от фиброзной дисплазии

Помимо приема лекарств или операции, дети с этим заболеванием также должны соблюдать домашние средства, а именно носить поддерживающий корсет. Цель - предотвратить переломы или деформации позвоночника (если фиброзная дисплазия поражает позвоночник).

Кроме того, также важно получать питание через пищу, употребляя продукты, укрепляющие кости. Таким образом, витамин D и кальций поступают не только из пищевых добавок.

В число продуктов, богатых кальцием, витамином D и другими важными питательными веществами для костей пациентов с фиброзной дисплазией, входят молочные продукты, рыба, орехи, яйца и различные виды овощей.

Профилактика фиброзной дисплазии

До сих пор эксперты в области здравоохранения не смогли доказать возможный способ предотвратить фиброзную дисплазию. Однако для предотвращения осложнений очень необходимы лечение и уход.