Гемолитическая анемия: симптомы, причины и лечение

Определение

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия - это тип анемии, которая возникает, когда эритроциты разрушаются или умирают раньше, чем следовало бы. В результате вашему телу не хватает здоровых эритроцитов.

Когда в организме не хватает здоровых эритроцитов, могут возникнуть различные проблемы со здоровьем, такие как боль, нерегулярное сердцебиение (аритмии), увеличение сердца и сердечная недостаточность.

Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, который транспортирует кислород. Пациенты с гемолитической анемией, как правило, легко утомляются, потому что их организм не получает достаточного количества кислорода из-за дефицита красных кровяных телец. В результате некоторые органы тела не функционируют должным образом.

Признаки и симптомы

Каковы признаки и симптомы гемолитической анемии?

Симптомы анемии различаются в зависимости от типа. Люди, страдающие этим типом анемии, могут испытывать разные симптомы.

Однако есть некоторые общие симптомы, которые испытывают многие люди при гемолитической анемии, например:

1. Желтуха (желтуха)

Желтуха - это желтоватый цвет кожи или белков глаз. Когда эритроциты умирают, они выделяют гемоглобин в кровоток.

Гемоглобин расщепляется на соединение, называемое билирубином, которое вызывает желтоватый оттенок кожи и глаз. Билирубин также заставляет мочу становиться темно-желтой или коричневой.

2. Боль в верхней части живота.

Высокий уровень билирубина и холестерина (в результате распада эритроцитов) может образовывать камни в желчном пузыре. Эти камни в желчном пузыре могут вызывать боль в верхней части живота.

Мало того, боль также может возникать из-за увеличения селезенки. Селезенка - это орган желудка, который помогает бороться с инфекцией и фильтрует старые или поврежденные клетки крови. В этом состоянии селезенка может увеличиваться в размерах и вызывать болезненные ощущения.

3. Язвы стоп и боли в ногах.

Серповидно-клеточная анемия - это разновидность гемолитической анемии. Эта аномальная форма клеток крови может блокировать мелкие кровеносные сосуды и кровоток. Это может вызвать язвы на ногах и боль во всем теле.

Менее распространенные признаки и симптомы, которые появляются у пациентов с другой гемолитической анемией, включают:

• Темная моча
• Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
• Сердечные шумы
• Учащение пульса
• Увеличенная селезенка
• Увеличенная печень

Причина

Что вызывает гемолитическую анемию?

Причина гемолитической анемии - гибель или разрушение красных кровяных телец быстрее, чем следовало бы. Обычно красные кровяные тельца разрушаются в течение 120 дней после производства.

Причины гемолитической анемии не всегда известны. Однако существует множество факторов, которые заставляют организм быстрее разрушать эритроциты, например, болезнь, побочные эффекты лекарств или другие факторы окружающей среды.

Однако в целом это более быстрое разрушение эритроцитов может происходить из-за двух факторов, а именно генетических факторов (наследственности) и приобретенных в течение жизни.

1. Генетическая гемолитическая анемия (наследственная)

Если ваша анемия связана с проблемой с гемоглобином, клеточными мембранами или ферментами, которые поддерживают здоровье ваших эритроцитов, она может быть генетической.

Этот тип анемии часто возникает из-за дефектных генов, контролирующих выработку красной крови. При движении по кровотоку эритроциты могут приобретать ненормальную форму, ломкость и повреждение.

Гемолитическая анемия вследствие наследственности делится на пять типов, а именно:

• Серповидноклеточная анемия
• Талассемия
• Наследственный сфероцитоз
• Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз)
• Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD)
• Дефицит пируваткиназы

2. Незначительная гемолитическая анемия.

Помимо наследственности, гемолитическая анемия может быть приобретена и развиться в течение жизни (приобретенный).

Сначала ваши эритроциты могут быть нормальными и здоровыми. Однако некоторые заболевания или другие факторы заставляют ваше тело разрушать собственные эритроциты, что приводит к анемии.

Типы гемолитической анемии, которые не передаются по наследству, включают:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)
• Аллоиммунная гемолитическая анемия (AHA)

3. Гемолитическая анемия, вызванная побочными эффектами лекарств.

Гемолитическая анемия также может возникать как побочный эффект лекарств. Это состояние возникает, когда лекарство заставляет вашу иммунную систему атаковать собственные эритроциты.

Химические вещества в лекарствах (например, пенициллин) могут прилипать к поверхности эритроцитов и вызывать образование или изменение антител.

Следующие виды гемолитической анемии из-за побочного действия препаратов:

• Механическая гемолитическая анемия
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Помимо упомянутых выше, это состояние также может возникать из-за переливания крови. Это может произойти, если группа крови донора отличается от вашей.

Признаки и симптомы тяжелой реакции на переливание крови включают лихорадку, озноб, низкое кровяное давление и шок.

Факторы риска

Какие факторы увеличивают мой риск этого состояния?

Основными факторами риска основных причин гемолитической анемии являются: kнаследственность или генетика.

Пациенты с генетической гемолитической анемией имеют дефекты в генах, контролирующих выработку красных кровяных телец. Этот дефектный ген передается от одного или обоих родителей.

Этот дефектный ген может встречаться в любом гене, таком как гемоглобин, клеточные мембраны или фермент, поддерживающий здоровые эритроциты (G6PD).

Не только наследственность, риску гемолитической анемии подвергаются несколько состояний, в том числе:

• Нарушения иммунной системы (аутоиммунные)
• Инфекционное заболевание
• Реакции на лекарства или переливание крови
• Гиперспленизм

Диагностика

Как диагностировать это состояние?

Многие тесты используются для диагностики гемолитической анемии. Эти тесты могут помочь диагностировать, найти причину и выяснить, насколько серьезна анемия.

1. Полный анализ крови (CBC)

Во многих случаях первоначальным тестом для диагностики анемии является: полный анализ крови он же полный анализ крови. Если эти тесты показывают анемию, вам могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы выяснить тип и степень тяжести вашей анемии.

2. Подсчитайте ретикулоциты.

Подсчет ретикулоцитов полезен для измерения количества розовых кровяных телец в крови. Этот тест полезен для оценки работы костного мозга по нормальному вырабатыванию красных кровяных телец.

Люди с гемолитической анемией обычно имеют высокое количество ретикулоцитов, потому что их костный мозг усердно работает, чтобы заменить разрушенные эритроциты.

3. Периферический мазок

Для этого теста ваш врач исследует эритроциты под микроскопом, потому что некоторые виды гемолитической анемии имеют аномальную форму клеток крови.

4. Тест Кумбса.

Этот тест может показать, вырабатываются ли в организме антитела для разрушения эритроцитов.

5. Гаптоглобин, билирубин и функциональные пробы печени.

При разрушении эритроциты выделяют гемоглобин в кровоток. Гемоглобин соединяется с химическим веществом под названием гаптоглобин. Низкий уровень гаптоглобина в крови является признаком гемолитической анемии.

Гемоглобин также распадается на соединение, называемое билирубином. Высокий уровень билирубина в крови может быть признаком гемолитической анемии.

Высокий билирубин также может возникать из-за заболеваний печени и желчного пузыря. Вам могут потребоваться функциональные тесты печени, чтобы выяснить, что вызывает высокий уровень билирубина в вашем организме.

6. Электрофорез гемоглобина.

Электрофоретический гемоглобин особенно полезен для проверки различных типов гемоглобина в крови. Это может помочь диагностировать тип анемии, который у вас есть.

7. Тест на пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ)

Этот тест используется для обнаружения эритроцитов, в которых отсутствуют определенные белки.

8. Тест на осмотическую хрупкость.

Этот тест проводится для поиска эритроцитов, которые более хрупкие, чем нормальные эритроциты. Эти клетки могут быть знаком наследственный сфероцитоз (разновидность наследственной гемолитической анемии).

9. Тест на дефицит G6PD.

В случае дефицита G6PD эритроциты теряют важный фермент, называемый G6PD (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа). Этот тест используется для поиска недостающих ферментов в образце крови.

10. Анализ мочи.

Анализ мочи обнаружит наличие свободного гемоглобина (белка, переносящего кислород в кровь) и железа.

11. Исследование костного мозга.

Этот тест показывает способность здорового костного мозга производить достаточное количество клеток крови. Тест костного мозга делится на два: аспирационный и биопсийный.

При аспирации костного мозга врач вводит небольшое количество жидкости костного мозга через иглу. Образец исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие поврежденных клеток.

Между тем биопсия костного мозга может быть сделана одновременно или после аспирации. Обычно врач вводит небольшое количество ткани костного мозга через иглу. Образец ткани исследуется на количество и типы клеток в костном мозге.

Возможно, вам не понадобится сдавать анализ костного мозга, если анализы крови выявили причину гемолитической анемии.

12. Другие тесты для определения причины анемии.

Анемия - это состояние дефицита крови с определенной причиной, вы можете пройти обследование на наличие таких состояний, как:

• Почечная недостаточность
• Отравление свинцом
• Недостаток витаминов или железа

Уход

Как лечить и лечить гемолитическую анемию?

Взято с веб-сайта США. По данным Национальной медицинской библиотеки, варианты лечения этого типа анемии различаются в зависимости от причины, тяжести состояния, вашего возраста, состояния здоровья и толерантности вашего организма к определенным лекарствам.

Однако в целом лечение гемолитической анемии направлено на:

• Уменьшить или остановить разрушение красных кровяных телец
• Увеличьте количество красных кровяных телец до нормального уровня
• Лечить первопричины гемолитической анемии
• Предотвратить осложнения из-за анемии

Некоторые варианты лечения гемолитической анемии включают:

1. Переливание крови

Переливание крови проводится для лечения тяжелой или опасной для жизни гемолитической анемии. Переливание эритроцитов проводится для быстрого увеличения количества эритроцитов и замены разрушенных эритроцитов новыми.

2. Внутривенный иммуноглобулин.

Вам могут назначить жидкие иммуноглобулиновые препараты внутривенно или внутривенно в больнице. Его функция заключается в частичном ослаблении иммунной системы, если недостаток крови приводит к аутоиммунной гемолитической анемии.

3. Принимайте кортикостероидные препараты.

В случае гемолитической анемии, вызванной аутоиммунным заболеванием, вам могут назначить кортикостероидные препараты. Это лекарство от анемии может снизить активность вашей иммунной системы и помочь предотвратить более быстрое разрушение эритроцитов.

4. Пересадка костного мозга.

При некоторых типах гемолитической анемии, таких как талассемия, костный мозг не может производить достаточно здоровых эритроцитов. Поэтому может потребоваться трансплантация клеток крови и костного мозга (стволовые клетки).

5. Плазмаферез.

Плазмаферез - это процедура удаления и замещения антител из крови. В этой процедуре кровь берется из тела с помощью иглы, которая вводится в вену.

Плазма, содержащая антитела, будет отделена от крови. Плазма от донора и остальная кровь возвращаются в ваше тело.

Это лечение может быть предпринято, если другие методы лечения не дают многообещающих результатов.

6. Операции

В тяжелых случаях гемолитической анемии может потребоваться удаление селезенки. В селезенке разрушаются эритроциты. Удаление селезенки может помочь снизить скорость расщепления эритроцитов в организме.

Обычно он используется в качестве альтернативы при аутоиммунных гемолитических случаях. Хирургическое вмешательство также может быть выполнено, если кортикостероидные препараты или другие иммунодепрессанты не действуют.

Профилактика

Как можно предотвратить и лечить это состояние дома?

В принципе, этот вид анемии невозможно предотвратить, тем более, что он вызван наследственностью.

Вы можете помочь предотвратить анемию, соблюдая сбалансированную диету, включающую хорошие источники железа, витамина B12 и фолиевой кислоты.

Кроме того, вы можете выполнять другие советы, в том числе:

• Если вы вегетарианец, спросите своего врача или диетолога о добавках или витамине С, которые могут помочь вашему организму усваивать больше железа из пищи.
• Ограничьте или пейте меньше напитков с кофеином.
• Выбирайте обогащенные или обогащенные железом крупы и хлеб.
• Примите меры предосторожности, если вы работаете в ярко освещенной среде, например, в аккумуляторной батарее, краске или в нефтяной шахте.
• Регулярно проверяйте состояние своего здоровья, чтобы следить за симптомами анемии.