Зудящие коричневые пятна по всему телу? может быть признаком этой болезни & бык; привет здоровый

Некоторые типы кожных заболеваний классифицируются как легкие и часто встречаются, например, разноцветный лишай, стригущий лишай, стригущий лишай. С другой стороны, есть некоторые из них, которые имеют довольно серьезные последствия, но обнаруживаются лишь у небольшого числа людей. Одним из редких видов кожных заболеваний в мире является диффузный кожный мастоцитоз, также известный как ДКМП. Для этого кожного заболевания характерны коричневатые пятна, которые равномерно распределены по всему телу, напоминающие по текстуре апельсиновую корку и зудящие. Что вызвало это?

Что такое диффузный кожный мастоцитоз?

Диффузный кожный мастоцитоз (DCM) - это кожное заболевание, которое является тяжелой формой и более редкой версией состояния, известного как мастоцитоз. Сами маститоциты возникают, когда тучные клетки накапливаются в коже и / или внутренних органах. Тучные клетки являются частью иммунной системы, ответственной за воспалительный процесс.

Что вызывает диффузный кожный мастоцитоз?

В большинстве случаев это заболевание передается не по наследству, а скорее в результате генетической мутации. В DCM большинство случаев вызвано мутациями в get KIT. Этот ген кодирует белок, который помогает контролировать многие функции клеток организма, такие как рост и деление клеток; срок жизни; и двигаться. Этот белок также важен для развития нескольких типов клеток, включая тучные клетки.

Из-за определенных раздражителей, включая укусы паразитов и насекомых, тучные клетки выделяют ряд химических веществ, в том числе гистамин. Гистамин расширяет кровеносные сосуды и может вызвать отек мягких тканей. Определенные мутации в гене KIT могут приводить к перепроизводству тучных клеток. При DCM тучные клетки чрезмерно накапливаются на коже, вызывая ряд характерных признаков и симптомов этого состояния.

Каковы признаки и симптомы диффузного кожного мастоцитоза?

Признаки и симптомы кожного мастоцитоза различаются в зависимости от подтипа вашего заболевания. Большинство форм кожного мастоцитоза представляют собой коричневые пятна, неравномерно распространяющиеся только на несколько определенных участков кожи. Однако тип DCM обычно поражает всю или большую часть кожи. Это состояние обычно начинает развиваться в младенчестве, особенно в период новорожденности (новорожденный).

У большинства людей с диффузным кожным мастоцитозом (DCM) появляются красно-коричневые пятна на коже, которые иногда сопровождаются большими пузырями, заполненными жидкостью (волдырями). Эти волдыри могут собираться группами только в одной области или выстраиваться в прямую линию; и может кровоточить. Волдыри в основном встречаются на ступнях и руках или коже черепа.

Эти волдыри могут зажить и исчезнуть сами по себе, когда ребенку исполнится 3-5 лет, но не с коричневыми пятнами, которые останутся на всю жизнь (могут утонуть при срабатывании триггера). Со временем эти коричневые участки кожи могут утолщаться и приобретать текстуру и цвет, напоминающие тесто для печенья. Иногда эти утолщенные участки кожи могут иметь грубую пористую текстуру, похожую на кожуру апельсина.

Другие симптомы, которые могут возникать при диффузном кожном мастоцитозе (DCM), включают покраснение кожи, низкое кровяное давление, тяжелый анафилактический шок, гепатомегалию, диарею и кишечное кровотечение.

Как диагностируется диффузный кожный мастоцитоз (DCM)?

Кожный мастоцитоз, включая его подтип DCM, может быть диагностирован при физическом осмотре, когда врач подозревает, что кожные поражения на теле пациента красные, зудящие и иногда покрытые волдырями, даже если их слегка потереть. Иногда для подтверждения диагноза может быть сделана биопсия кожи, подтверждающая высокое количество тучных клеток.

К сожалению, иногда бывает трудно отличить кожный мастоцитоз от системного мастоцитоза. Следовательно, могут быть назначены дополнительные тесты для дальнейшего изучения риска системного заболевания. Взрослым с кожным мастоцитозом могут быть рекомендованы биопсия костного мозга и специальные анализы крови, поскольку эти состояния имеют высокий риск прогрессирования до ДКМП. У больных детей биопсия костного мозга обычно не проводится, если анализы крови не показывают отклонений от нормы.

Можно ли вылечить диффузный кожный мастоцитоз (DCM)?

Диффузный кожный мастоцитоз (DCM) - это пожизненное заболевание. На сегодняшний день не существует противоядия от кожного мастоцитоза, но существует множество методов лечения, позволяющих контролировать симптомы.

Как правило, люди, страдающие этим заболеванием, обязаны по возможности избегать вещей, которые могут вызвать или усугубить их симптомы. Следует избегать факторов, способствующих деградации тучных клеток (НПВП, физическая стимуляция, эмоциональный стресс, яд насекомых и определенные продукты).

Некоторые лекарства, такие как пероральные антигистаминные препараты и стероиды для местного применения, часто назначают для облегчения симптомов диффузного кожного мастоцитоза (DCM). Взрослые с этим заболеванием также могут пройти фотохимиотерапию с помощью лазера UVA, который может помочь уменьшить зуд и улучшить внешний вид кожи; Однако состояние, скорее всего, вернется в течение шести-двенадцати месяцев после последнего лечения.

Люди, подверженные риску анафилактического шока, и / или их близкие должны быть обучены тому, как распознавать и лечить эту опасную для жизни реакцию, и должны постоянно носить с собой инъекцию адреналина.