Синдром Бругада и бык; привет здоровый

Икс

Определение

Что такое синдром Бругада?

Синдром Бругада (БРС) - одна из причин остановки сердца (остановка сердца) из-за фибрилляции желудочков у пациентов без структурных заболеваний сердца и факторов риска сердечных заболеваний, таких как курение, диабет. и ожирение. Это наследственное генетическое заболевание, которое проявляется как аритмический синдром.

Насколько распространен синдром Бругада?

Синдром Бругада чаще встречался у мужчин, чем у женщин, в 9 раз чаще (соотношение 10: 1). В проспективном исследовании у мужчин была более высокая частота обмороков и внезапной смерти: 3 симптома впервые проявились в возрасте 22-65 лет. Причина до сих пор точно не известна, но это состояние может быть вызвано преобладанием у мужчин аутосомно-доминантных расстройств.

Таким образом, это состояние классифицируется как заболевание, в котором участвуют молодые взрослые мужчины, возможно, чаще всего у мужчин, иммигрировавших из Юго-Восточной Азии, средний возраст 40-40 лет.

Это состояние часто появляется ночью (напоминает эпизод ночной гипогликемии) и / или после употребления алкоголя. Иногда это состояние также может появиться внезапно и усугубиться, вызывая смерть в стохастическом дневном периоде: работа, развлечения или даже еда.

БрС редко диагностируется у детей, но может возникнуть у пациентов любого возраста.

Синдром Бругада у детей:

Многие исследования клинических особенностей БРС у детей были проиллюстрированы в 13 европейских справочных центрах. Полученные данные позволяют сделать вывод: «У детей клинические проявления BrS и аритмические явления редки, но аритмии чаще возникают во время приступов лихорадки. Возможные причины отсроченной презентации включают воздействие гормонов и прогрессирующую структурную деградацию миоцитов (М-клеток) ».

В 2007 году популяционное исследование 30 детей (<16 лет) показало, что у детей и младенцев из 26 семей, имевших БРС, лихорадка была основным провоцирующим фактором аритимических сердечных приступов, включая обмороки и ВСС. Из-за ограниченности данных оптимальные шаги для лечения детей с BrS до сих пор неизвестны.

Синдром Бругада можно лечить, снижая факторы риска. Поговорите со своим врачом для получения дополнительной информации.

Признаки и симптомы

Каковы признаки и симптомы синдрома Бругада?

Часто считается, что симптомы БРС имитируют эпизоды полиморфных желудочковых тахиаритмий без прогноза:

• Усталость
• Одышка
• Беспокойный
• Нерегулярное сердцебиение (внезапная остановка сердца или желудочковые аритмии - наиболее значимые)
• Боль в груди, тяжесть в груди, одышка
• Страсть или обморок
• Гладить

Выше приведены некоторые из состояний, которые часто возникают из-за доктора философии, клинических проявлений БРС, обусловленных многими факторами, такими как:

• Заболевания правого желудочка (такие как блокада пучка Гиса, отклонение оси влево (ПНА).)
• Мутации в гене сердечного натриевого канала SCN5A вызывают дисперсию реполяризации в стенке желудочка, особенно в правом желудочке, вызывая трансмуральный градиент напряжения, который является «потерей функции» блокаторов натриевых каналов, чтобы выявить изменения / симптомы ЭКГ на электрокардиограмме, например Подъем сегмента ST. Однако различия в клинических проявлениях могут быть связаны с электрофизиологическими аномалиями, вызванными специфическими мутациями, связанными с симптомами «перекрытия».
• Вегетативная дисфункция (тонус)
• Употребление кокаина и психотропных препаратов.

Могут быть признаки и симптомы, не указанные выше. Если вас беспокоит конкретный симптом, проконсультируйтесь с врачом.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете какие-либо из следующих симптомов:

• У кого-то из членов семьи ВСС, синкопе или желудочковая тахикардия. ЖТ / фибрилляция желудочков / фибрилляция предсердий ФП (составляет только 20% доказательств, свидетельствующих об увеличении случаев)
• Использование препаратов, увеличивающих сегмент ST, таких как прокаинамид, флекаинид.
• Обморок, аритмия при предыдущих эпизодах беспокойства или лихорадки
• Родился в азиатской стране третьего мира.

Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, указанные выше, или другие вопросы, обратитесь к врачу. Тело у всех разное. Всегда консультируйтесь с врачом по поводу вашего состояния здоровья.

Причина

Что вызывает синдром Бругада?

До сих пор исследователи обнаружили несколько причин, связанных с мутациями, но из-за вариаций, которые еще не были обнаружены, этиология описывается следующим образом:

Дополнительные производные аутосомных локусов составляют 25% заболеваний, таких как ген нарушения функции сердечного кальциевого канала, мутации в локусах (SCN5A) на хромосоме 3p22-25 и другие в генах, транскрибирующих натриевые каналы.

Уменьшение натриевых каналов в мембранах миоцитов было идентифицировано как семейство с BS, что приводит к снижению концентрации натриевых каналов и ранней реполяризации мембран М-клеток.

Факторы риска

Что увеличивает мой риск синдрома Бругада?

Пациент мужского пола с семейным анамнезом ВСС был определен как фактор риска для следующей ВСС, связанной с БРС. Примерно 40 лет.

Стратификация риска обычно начинается с определения наличия / отсутствия сопутствующих симптомов:

• Внезапная остановка сердца (SDA) или обморок без причины
• Лихорадка, которая вызывает / играет роль в учащении эпизодов желудочковой тахикардии (ЖТ) или продолжающихся аритмий у пациентов с Бругада, а также в других серьезных осложнениях.
• Бессимптомная дисфункция в анамнезе (высокий риск фибрилляции предсердий и / или желудочков - синдром «перекрытия»)
• Злоупотребление кокаином, психотропными препаратами

Лекарства и лекарства

Предоставленная информация не заменяет консультацию врача. ВСЕГДА консультируйтесь с врачом.

Как диагностируется синдром Бругада?

• Пациентам, у которых ранее были обмороки, следует сделать типичную ЭКГ.
• Выявление других клинических признаков (ВСС в анамнезе, стойкая желудочковая тахиаритмия или обморок без видимой причины)
• Ультразвуковое (эхокардиограмма), МРТ, биопсия миоцитов неуточненная
• Генетическое тестирование многообещающе.

Как лечить синдром Бругада?

БрС можно преодолеть, назначив имплантируемую кардиовертер-дефибрилляторную терапию. Хотя методы лечения были опробованы - препараты, хинин и гидрохинин, могут принести пользу пациентам с BS, был сделан вывод, что амиодарон и бета-блокаторы НЕ защищают пациентов с BrS от SCD.

ICD - самый эффективный метод. Однако имплантация ИКД сопряжена с рядом рисков, в том числе с высокой частотой шока при нормальном ритме и причинением боли.

Небольшое исследование показало, что хидинин снижает риск рецидивов желудочковых тахиаритмий и изучается в дальнейшем.

Домашние средства

Какие изменения образа жизни или домашние средства можно предпринять для лечения синдрома Бругада?

Синдром Бругада - наследственное заболевание, поэтому предотвратить его ничем нельзя. Вот образ жизни и домашние средства, которые помогут вам справиться с синдромом Бругада:

• Пациентам с аномальной структурой и функцией сердца следует диагностировать клинические признаки, особенно ЭКГ, чтобы исключить высокий риск появления симптомов Бругада и дальнейших осложнений.
• Пациенты с БРС должны находиться под наблюдением и лечиться с помощью ИКД. Коэффициент смертности в исследовании у пациентов с ИКД до 0% через 10 лет увеличивает вероятность выживания и предотвращения ВСС у пациентов.

Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с врачом, чтобы найти лучшее решение вашей проблемы.